原发性胃淋巴管扩张症一例

病人男，47岁，高血压10年，伴腹胀、双下肢发哑、后头，再加15 d。病人每日约排稀就让3次，量少，无黏液或脓血。病征状间歇发作。入院15 d从前开始上述病征状再加，伴裹周胃痛。自发作以来，一般状况尚可。既往两书、家族两书等以外无特殊。

体格检查：右肺脏呼吸上声减弱，右下肺脏叩诊黄绿色送气，裹周有压痛，无反跳痛，移动性送气阴性，双下肢凹陷性发哑。血常以规：上皮细胞0.1。尿常以规和粪常以规未见异常以。甲型肝哑、风湿性癌症、肿瘤癌症等相关测定以外未见异常以。标志物中除CAl25为1491 U／mL则有，余人之外正常以。血浆25.3 g／L，总蛋白质39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。颈腔和腹腔腰椎液之外黄绿色乳红色，乳糜次测试阴性，蛋白质定性阴性。

结核相关测定和镅腹膜成像结果以外为比如说。微血管超声检查未见异常以。腹部CT俾中上腹以则有小肠血管壁增厚，颈腹腔积液。胃镜俾胃降段口腔凝在粟粒样红色斑点(上图1)，活组织检查俾小肠口腔慢性哑免疫伴腹膜扩大。冷冻内镜俾全小肠口腔肿胀，黄绿色普遍凝在褐样复变(上图2)。

上图1 胃镜俾胃降段口腔凝在粟粒样红色斑点 上图2 冷冻内镜俾全小肠口腔普遍凝在褐样复变

病因：病变小肠腹膜扩大病征。经皮射甲酸奥曲多肽、必要血浆和中链TG、复较低油脂高蛋白质少渣素食、仍须拥护化疗2再一，病征状明显复善，小鼠总蛋白质升至46.8 g／L，血浆升至32.3 g／L。嘱病人出院后始终保持较低油脂高蛋白质少渣素食，必要中链TG，随访2年病情稳定。

讨论 病变小肠腹膜扩大病征是一种罕见病，因小肠口腔腹膜结构弱点而致酶和上皮细胞丢失，多见于儿童，多在30岁从前发作，发作机制尚不具体，可能是常以线粒体隐性遗传性癌症。病变小肠腹膜扩大病征的主要临床形态是蛋白质丢失和油脂释放出不良造成的高血压、发哑、颈腹腔积液，乳糜性颈腹腔积液是其形态性表现。儿童病人可出现生理较慢、免疫新功能较低下等。

实验室检查可注意到蛋白质技术水平较低，上皮细胞下降。内镜下可见血管壁上多发的红色斑点状复变，活组织检查结果多查看非特异性哑免疫伴腹膜扩大和乐。该病的化疗主要以营养仍须拥护化疗为主。素食之外要求较低油脂高蛋白质少渣素食，同时必要中链TG。药物之外可予血浆、奥曲多肽等。中链TG代谢物不经过胃腹膜和乐，奥曲多肽则可下降TG的释放出。

编辑： yuanyue